Căn bệnh hiếm gặp của Công nương Na Uy
Công nương Mette-Marit, 51 tuổi, phải tạm dừng các nhiệm vụ hoàng gia trong ít nhất một tuần để điều trị bệnh xơ phổi hiếm gặp.
Theo thông báo trên website của hoàng gia, bà phải nghỉ bệnh do tác dụng phụ của thuốc điều trị xơ phổi, một bệnh mạn tính không thể chữa khỏi gây sẹo phổi và khó thở. Bà được chẩn đoán mắc bệnh này vào tháng 10/2018. Trước đó, bệnh tình đã ảnh hưởng đến công việc của công nương, buộc bà phải hủy hoặc giảm bớt các sự kiện hoàng gia.
Theo Mayo Clinic, xơ phổi xảy ra khi mô phổi bị tổn thương và tạo sẹo. Mô dày và cứng khiến phổi khó hoạt động bình thường. Bệnh diễn biến nặng dần theo thời gian. Một số người có thể duy trì tình trạng ổn định lâu dài, nhưng ở những người khác, bệnh tiến triển nhanh hơn. Khi trở nặng, người bệnh sẽ ngày càng khó thở.
Nguyên nhân gây ra sẹo trong xơ phổi có thể do nhiều yếu tố. Thông thường, các bác sĩ và chuyên gia y tế không thể xác định chính xác căn nguyên của vấn đề. Khi không tìm thấy nguyên nhân, tình trạng này được gọi là xơ phổi vô căn. Xơ phổi vô căn thường xảy ra ở người trung niên và lớn tuổi. Đôi khi xơ phổi được chẩn đoán ở trẻ em và trẻ sơ sinh, nhưng không phổ biến.
Tổn thương phổi do xơ phổi gây ra không thể phục hồi. Thuốc và các liệu pháp có thể giúp làm chậm tốc độ xơ hóa, giảm triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống. Đối với một số người, bác sĩ chỉ định ghép phổi.
Các triệu chứng của xơ phổi bao gồm: khó thở, ho khan, mệt mỏi cực độ, sụt cân không chủ ý, đau nhức cơ khớp, đầu ngón tay hoặc ngón chân sưng to tròn (gọi là ngón tay dùi trống).
Tốc độ bệnh diễn biến nặng và mức độ nghiêm trọng có thể rất khác nhau ở mỗi người. Một số người chuyển nặng nhanh. Những người khác có triệu chứng vừa phải, diễn biến nặng hơn theo thời gian, trong nhiều tháng hoặc vài năm.
Ở những người bị xơ phổi, đặc biệt là xơ phổi vô căn, tình trạng khó thở có thể đột ngột trở nặng trong vài tuần hoặc vài ngày. Đây được gọi là đợt cấp tính, đe dọa tính mạng. Nguyên nhân của đợt cấp là bệnh nền khác tác động, chẳng hạn nhiễm trùng phổi.
Nguyên nhân phổ biến khác dẫn đến xơ phổi là công việc và môi trường sống. Liên tục tiếp xúc với các chất độc, chất ô nhiễm trong không khí, đất có thể gây tổn thương đến phổi. Các chất này bao gồm: bụi silica, sợi amiăng, bụi kim loại cứng, bụi gỗ, than, nấm mốc, phân chim và động vật.
Các biến chứng của xơ phổi có thể bao gồm: cao huyết áp ở phổi, suy tim phải, suy hô hấp, ung thư phổi và các vấn đề khác về phổi.
Để chẩn đoán xơ phổi, bác sĩ xem xét bệnh trạng, tiền sử gia đình bệnh nhân. Họ cần biết các loại thuốc bệnh nhân đang dùng, tần suất tiếp xúc với bụi, khí, hóa chất thông qua công việc. Trong quá trình khám, bác sĩ sẽ nghe phổi khi bệnh nhân thở.
Xơ phổi thường gây ra âm thanh lách tách ở đáy phổi. Một số bệnh nhân có thể được chỉ định xét nghiệm hình ảnh như chụp X-quang lồng ngực và chụp cắt lớp vi tính (CT) độ phân giải cao. Hình ảnh X-quang sẽ hiển thị mô sẹo, chụp CT giúp chẩn đoán xơ phổi và đánh giá mức độ tổn thương phổi.
Nếu các xét nghiệm này không tìm ra nguyên nhân, bệnh nhân cần sinh thiết một lượng nhỏ mô phổi để chuyển đến phòng thí nghiệm. Dù xâm lấn, đây đôi khi là cách duy nhất để chẩn đoán chính xác.
Hiện chưa có phương pháp điều trị nào có thể phục hồi tổn thương phổi hoặc ngăn chặn bệnh tiến triển hoàn toàn. Tuy nhiên, bác sĩ sẽ cố gắng cải thiện triệu chứng, làm chậm tiến triển bệnh hoặc nâng cao chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.
Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân và độ nghiêm trọng của xơ phổi. Đối với xơ phổi vô căn, bác sĩ kê toa pirfenidone (Esbriet) hoặc nintedanib (Ofev). Cả hai đều được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Mỹ (FDA) phê duyệt. Các loại thuốc có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh và ngăn ngừa các đợt bệnh trở nặng đột ngột. Tác dụng phụ của nintedanib bao gồm tiêu chảy và buồn nôn. Pirfenidone có thể gây chán ăn và phát ban da khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Với cả hai loại thuốc, bác sĩ sẽ kiểm tra chức năng gan thường xuyên bằng xét nghiệm máu.
Một số người được dùng thêm liệu pháp oxy. Phương pháp này không thể ngăn chặn tổn thương phổi, nhưng hỗ trợ hô hấp, giúp người bệnh tập thể dục dễ dàng, ngăn ngừa hoặc giảm bớt các triệu chứng do nồng độ oxy máu thấp.
Khi các triệu chứng trở nặng đột ngột (cơn cấp tính), bệnh nhân có thể được chỉ định thở máy. Bác sĩ kê đơn kháng sinh, corticosteroid hoặc các loại thuốc khác.
Ghép phổi là lựa chọn cuối cùng cho các bệnh nhân nặng, giúp cải thiện chất lượng cuộc sống và kéo dài tuổi thọ. Tuy nhiên, ghép phổi có thể gây biến chứng như đào thải và nhiễm trùng. Sau ghép phổi, bệnh nhân cần dùng thuốc suốt đời.
